Cuando Ray Kohn comenzó a sentir dolor en sus rodillas y codos en 2015, lo atribuyó a su trabajo como conductor de acrobacias y mecánico.
Pero a medida que pasaron los años, comenzó a notar que su cuerpo estaba cambiando de manera inusual: Su cabeza creció tanto que necesitaba un casco más grande, y sus manos se hicieron tan grandes que tuvo que cambiar tres veces el tamaño de su anillo de bodas. Su voz cambió. Sus dientes se movieron en su boca, creando una mordida cruzada. A pesar de su estilo de vida extremadamente activo, ganó más de 100 libras y siempre tenía hambre sin importar lo que comiera.
Mientras tanto, el dolor en sus rodillas y codos continuó. Las inyecciones de cortisona, destinadas a reducir la inflamación y el dolor, nunca duraron mucho. En 2019, tuvo la primera de tres cirugías de rodilla. Más tarde, tendría operaciones en su codo. Nada funcionó. Ningún médico al que vio tenía una respuesta, incluso cuando el dolor de rodilla lo obligaba a aferrarse a la pared para caminar.
“Me estaba desmoronando y no sabía por qué,” dijo Kohn, de 47 años.
Al ver videos de trabajos pasados de acrobacias mostraron la magnitud de los cambios.
“Dije, ‘Mira cuánto he cambiado. No me estoy haciendo viejo. De hecho, me estoy transformando.’ ¿Por qué está pasando esto?”
Ray Kohn.
Ray Kohn
En el otoño de 2022, Kohn acudió a un dermatólogo después de notar líneas en su cabeza. El médico le pidió ver sus manos y comentó sobre su tamaño. Luego, examinó su lengua, cejas y otras características faciales, y lo envió para análisis de sangre que encontraron niveles anormalmente altos de hormonas. Esos resultados lo llevaron a ver al Dr. Divya Yogi-Morren, una endocrinóloga de la Clínica Cleveland especializada en enfermedades de la hipófisis.
“Entré a la sala de consulta y vi de inmediato lo que tenía, solo con mirarlo y estrecharle la mano,” dijo Yogi-Morren a CBS News.
Buscó a su colega, el neuroendocrinólogo de la Clínica Cleveland, Dr. Varun R. Kshettry, con quien generalmente ve a los pacientes, porque sabía que también se necesitaría su experiencia.
Yogi-Morren y Kshettry dijeron que Kohn tenía las características clínicas de una enfermedad llamada acromegalia, una enfermedad rara que hace que el cuerpo produzca demasiada hormona de crecimiento humano. La enfermedad suele ser causada por un tumor en la glándula pituitaria, y la cirugía cerebral es el primer tratamiento. El luchador Andre the Giant, que murió de insuficiencia cardíaca congestiva a los 46 años, también tenía la condición, lo que provoca complicaciones cardíacas.
“Me dijeron: ‘Si no te quitas esto del cerebro, vas a morir. Esto te va a matar’,” recordó Kohn. “Y lo primero que pregunté fue: ‘¿Puedo seguir saltando después de esta cirugía?'”
¿Qué es la acromegalia y cómo se trata?
La acromegalia es una afección hormonal que ocurre cuando se tiene demasiada hormona de crecimiento humano, dijo la Dra. Alice Levine, una endocrinóloga de Mount Sinai que estudia la acromegalia. Levine no estuvo involucrada en el cuidado de Kohn. Las personas necesitan grandes cantidades de la hormona en la infancia, pero los adultos necesitan menos.
El exceso de hormona de crecimiento humano suele ser causado por un tumor benigno en la glándula pituitaria. Una resonancia magnética encontró que Kohn tenía dicho tumor: Su exploración encontró una masa de nueve milímetros, casi del mismo tamaño que la glándula de diez milímetros.
En una persona con acromegalia, la hormona de crecimiento humano también llega al hígado y se une a receptores allí, dijo Levine. Ese proceso eleva otra hormona, llamada IGF-1, que regula el crecimiento y el metabolismo en el cuerpo.
Esas dos hormonas combinadas dieron como resultado los síntomas que experimentó Kohn. Partes del cuerpo, especialmente los huesos, siguen creciendo. Una persona con acromegalia también experimentará retención de líquidos, hinchazón de tejidos blandos y otros problemas internos como la prediabetes, complicaciones cardiovasculares y problemas respiratorios como la apnea del sueño. Otros síntomas característicos incluyen las líneas en relieve en la cabeza, las manos grandes y el crecimiento entre los dientes, todos síntomas que Yogi-Marren y Kshettry reconocieron de inmediato en Kohn.
“Tenía todos los síntomas”, dijo Yogi-Marren. “Tenía un síntoma en casi todos los sistemas.”
Casi 10 años le llevó a Kohn ser diagnosticado y tratado por acromegalia. Los tres médicos dijeron a CBS News que esto no es inusual. Yogi-Marren estimó que generalmente hay un “retraso diagnóstico de aproximadamente seis a diez años.” Kohn dijo que estaba aliviado de finalmente tener un médico que le pudiera decir qué estaba mal.
La acromegalia puede ser difícil de diagnosticar debido a la variedad de síntomas, dijo Kshettry, y Yogi-Marren dijo que los pacientes podrían no darse cuenta de cuánto están cambiando sus cuerpos.
Una ilustración en 3D comparando a un hombre con acromegalia (izquierda) y el mismo hombre sano (derecha).
KATERYNA KON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
“Desde el lado médico, la acromegalia es uno de esos diagnósticos en los que se necesita un grupo de especialistas,” dijo Kshettry. “No es una sola disciplina la que realmente puede ayudar a estos pacientes. Confiamos en neurocirugía, endocrinología, otorrinolaringología, dermatología, medicina del sueño, ortopedia, odontología, cardiología, todas estas cosas. Necesitamos que la experiencia se reúna para cuidar mejor a los pacientes.”
En la mayoría de los pacientes, una vez que se extirpa el tumor de la glándula pituitaria, se detiene la producción excesiva de hormona de crecimiento humano. Eso detiene luego la sobreproducción de la segunda hormona también.
La cirugía realizada por un cirujano experimentado tiene éxito aproximadamente el 90% del tiempo, estimó Levine. Si la cirugía no funciona, una persona puede someterse a radiación o usar medicamentos para reducir el tamaño del tumor. Yogi-Marren dijo que la condición puede recurrir, por lo que los médicos suelen tener controles regulares durante varios años para asegurarse de que los niveles hormonales sean normales y que no haya un nuevo crecimiento tumoral.
Tratar las condiciones causadas por la acromegalia es otra historia. Si bien cosas como la hinchazón de tejidos blandos se revertirán una vez que se detenga el exceso de hormonas, los cambios en los huesos y otras partes del cuerpo no se pueden deshacer. Una persona con acromegalia tendría que someterse a cirugías correctivas para tratar esas lesiones.
Volviendo a la vida normal después de la cirugía
Kohn dijo que estaba acostumbrado a arriesgar su vida en acrobacias peligrosas y que había “mirado a la muerte cara a cara varias veces,” pero la idea de una cirugía cerebral lo tenía “muerto de miedo.” Se sintió más atemorizado que en operaciones anteriores, dijo.
“Lo primero que pregunté fue si todavía podía (hacer acrobacias) después de esta cirugía cerebral, y me dijeron: ‘Sí, puedes vivir tu vida como si nunca hubieras tenido una cirugía en absoluto’,” dijo Kohn.
Sabiendo que era su mejor opción, enfrentó su miedo y se sometió a la operación de 8 horas en junio de 2023.
Ray Kohn en 2024. Dijo que ha perdido peso pero todavía planea someterse a cirugías para reparar el daño causado por la enfermedad.
Ray Kohn
La recuperación fue dolorosa, dijo Kohn, pero su calidad de vida ha aumentado enormemente desde entonces. Ha perdido más de 100 libras en poco más de un año.
Sus citas de seguimiento han sido positivas, dijeron Yogi-Marren y Kshettry. Por lo general, piden a un paciente que espere aproximadamente un año después de la cirugía inicial para comenzar las operaciones para tratar las condiciones físicas duraderas. Kohn ha superado ese plazo y espera someterse a una cirugía doble de rodilla y a una operación para reparar su mandíbula en un futuro cercano.
Kohn dijo que también habló con la dermatóloga que lo envió para pruebas adicionales y le agradeció por ayudar a salvar su vida. También pudo participar en múltiples saltos de acrobacias que serían imposibles con la acromegalia no tratada.
Haciendo eso, “me sentí renacer,” dijo Kohn. “Sabes, me quitaron algo que vivo hacer, que amo hacer. Volver al auto fue muy especial.”
Kerry Breen